Chłoniak nieziarniczy - przyczyny, objawy, leczenie (2025)

Co to jest chłoniak nieziarniczy ijakie są jego przyczyny?

Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodkin lymphoma – NHL) są grupą nowotworów złośliwych pochodzących zkomórek krwi itkanki limfatycznej. Powstają, gdy wjednej zwymienionych tkanek dochodzi do szybkiego, niekontrolowanego podziału komórek, które dotychczas były prawidłowe. Ponadto komórki te stają się wpewien sposób „nieśmiertelne”, mimo że nie pełnią prawidłowo swoich funkcji worganizmie, nie ulegają zniszczeniu, awręcz przeciwnie – ich liczba zwiększa się wsposób niekontrolowany, co prowadzi do stopniowego rozsiewu nowotworu.

Punktem wyjścia chłoniaka nieziarniczego jest układ limfatyczny (chłonny), który odpowiada za obronę ustroju człowieka przed zakażeniami. Składa się on ze skupisk tkanki chłonnej, do których zaliczamy m.in. węzły chłonne, migdałki podniebienne, migdałek gardłowy, śledzionę igrasicę. Pomiędzy tymi strukturami istnieje system naczyń łączących je ze sobą, zapewniający ochronę wszystkim częściom ludzkiego ciała. Wobrębie wymienionych narządów komórki limfoidalne, zaliczane do krwinek białych, przechodzą proces dojrzewania do limfocytów inabierają specyficzne funkcje umożliwiające zwalczanie bakterii iwirusów. Najważniejszą funkcją układu chłonnego jest unieszkodliwianie potencjalnie niebezpiecznych substancji oraz chorobotwórczych drobnoustrojów znajdujących się wkrwiobiegu.

Komórki nowotworowe chłoniaka nieziarniczego cechuje niekontrolowany podział, co prowadzi do rozsiewu nowotworu worganizmie (fot. Pixabay)

W obrębie układu limfatycznego może dojść do powstania linii komórek nowotworowych wywodzących się zpoprzednio prawidłowych limfocytów iinnych komórek limfoidalnych. Jeżeli do tego dojdzie, populacja komórek nowotworowych będzie stopniowo się rozrastała, aw konsekwencji może rozsiewać się po całym organizmie izajmować odległe narządy, zarówno te będące częścią układu chłonnego, jak ite, które zaliczamy do innych układów.

Przyczyna większości chłoniaków nieziarniczych nie jest znana. Istotną rolę może jednak odgrywać predyspozycja genetyczna, np. krewni Istopnia chorych na chłoniaka wykazują znacznie zwiększone ryzyko zachorowania na podobny nowotwór. Wniektórych przypadkach można także zidentyfikować czynniki genetyczne, środowiskowe iinfekcyjne, które mogą być przyczyną rozwoju chłoniaka nieziarniczego. Główne znich to:

1. Czynniki środowiskowe: należą do nich m.in. substancje chemiczne wykorzystywane wprzemyśle gumowym ipetrochemicznym; nawozy stosowane wrolnictwie (głównie herbicydy ipestycydy, ale także benzen, azbest, promieniowanie jonizujące). Do grup ryzyka zachorowania zaliczać się więc będą pracownicy wymienionych gałęzi przemysłu chemicznego, rolnicy, strażacy iosoby mające częsty kontakt zfarbami do włosów.
2. Zakażenia wirusowe: szczególnie narażeni są pacjenci, którzy przebyli zakażenie wirusem Epsteina iBarr (EBV), ludzkim wirusem herpes typu 8(HHV-8), ludzkim wirusem limfocytotropowym typu 1(HTLV-1), atakże nosiciele ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV) oraz wirusa zapalenia wątroby typu C (HCV).
3. Zakażenia bakteryjne: jednym znajlepiej poznanych czynników ryzyka wystąpienia chłoniaka żołądka jest zakażenie Helicobacter pylori. Inne zakażenia predysponujące do wystąpienia chłoniaków to infekcja krętkiem Borrelia burgdorferi, odpowiedzialnym za objawy boreliozy; atakże infekcje jelitowe bakterią Campylobacter jejuni, zakażenia okolicy oczodołu drobnoustrojem atypowym Chlamydia psitacci.
4. Choroby tzw. zautoagresji, np. przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy – choroba Hashimoto, zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów.
5. Niedobory odporności zarówno wrodzone (zespół Wiskotta iAldricha, ataksja-teleangiektazja), jak inabyte (leczenie immunosupresyjne np. ubiorców przeszczepów narządów). Szczególnie narażoną grupą są chorzy na AIDS.
6. Chemioterapia iradioterapia stosowane wterapii innych nowotworów czasami mogą skutkować wtórnym powstaniem chłoniaka nieziarniczego.

Wszystkie wymienione wyżej czynniki prowadzą do zmian wobrębie prawidłowych komórek układu limfatycznego. Wich genach powstaje mutacja prowadząca do niekontrolowanych podziałów komórki iznacznego wydłużenia jej żywotności. Wten sposób powstaje populacja komórek nowotworowych, która wszybki iniczym nieograniczony sposób jest wstanie zajmować kolejne tkanki inarządy.

Biorąc pod uwagę dużą różnorodność komórek występujących wukładzie limfatycznym człowieka, wyróżniamy kilkadziesiąt podtypów chłoniaków nieziarniczych (w zależności od komórki, zktórej nowotwór się wywodzi oraz pierwotnej lokalizacji nowotworu).

Jak często występuje chłoniak nieziarniczy?

Częstość występowania chłoniaków nieziarniczych wPolsce szacuje się na kilkanaście nowych zachorowań na sto tysięcy ludności wciągu roku. Nowotwór ten może wystąpić wkażdym wieku, również udzieci. Najczęściej jednak chorują osoby wwieku 20–30 lat oraz osoby starsze, wwieku 60–70 lat.

Jak się objawia chłoniak nieziarniczy?

Chory może dostrzec usiebie następujące dolegliwości:

1. Powiększenie węzłów chłonnych, które objawia się pod postacią niebolesnych guzów na szyi, nad obojczykami, wobrębie dołów pachowych, pachwin lub winnych miejscach. Zmiany te powiększają się powoli isą niebolesne. Najczęściej są średnicy większej niż 2cm. Okresowo mogą również się zmniejszać pomimo trwania choroby.
2. Bóle brzucha, krwawienia zprzewodu pokarmowego, żółtaczka – mogą wskazywać na rozwój chłoniaka wobrębie przewodu pokarmowego. Ból brzucha występuje również wprzebiegu znacznego powiększania się wątroby iśledziony wprzebiegu rozsiewu nowotworu.
3. Bóle głowy ikręgosłupa – występują wprzypadku naciekania przez komórki nowotworowe struktur mózgu ikręgosłupa.
4. Duszność – wprzypadku powiększenia węzłów chłonnych znajdujących się wobrębie klatki piersiowej.
5. Osłabienie, bladość, zwiększona podatność na infekcje, krwawienia onasileniu nieproporcjonalnie dużym do urazu lub krwawienia bez istotnych urazów – mogą sugerować brak produkcji prawidłowych komórek krwi wprzypadku zajęcia szpiku kostnego przez nowotwór.
6. Obrzęki kończyn dolnych – zdarzają się, gdy nowotwór jest umiejscowiony wpobliżu dużych naczyń krwionośnych utrudniając przepływ krwi.

Istotne są również tzw. objawy ogólne: gorączka utrzymująca się bez wyraźnej przyczyny, np. infekcji poty nocne utrata masy ciała. Świadczą one oaktywności procesu nowotworowego, występują zreguły przed rozpoczęciem leczenia, mogą także pojawić się wprzypadku postępu choroby lub jej znacznego zaawansowania, atakże gdy dochodzi do tzw. transformacji, czyli zmiany typu nowotworu na bardziej agresywny.

Lekarz podczas badania najczęściej stwierdza obecność tzw. pakietów węzłów chłonnych, czyli grupy kilku leżących koło siebie, powiększonych węzłów chłonnych powiększenie wątroby iśledziony, niekiedy obecność płynu wjamie brzusznej, apodczas osłuchiwania płuc może wysunąć podejrzenie obecności płynu wjamie opłucnej, może tez stwierdzać nieprawidłowe objawy wbadaniu neurologicznym.

Pod względem tempa wzrostu chłoniaków, dzielimy je na typy powolne (tzw. indolentne; chorzy bez leczenia przeżywają od kilku do kilkunastu lat), agresywne (chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu miesięcy) lub bardzo agresywne (chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu tygodni).

Co robić wprzypadku wystąpienia objawów chłoniaka nieziarniczego?

Dolegliwości wymienione powyżej, jeżeli stopniowo narastają inie mają ustalonej przyczyny, powinny być zawsze sygnałem alarmowym. Należy wówczas niezwłocznie zgłosić się do lekarza POZ wcelu wykonania podstawowych badań. Już morfologia krwi może dać wiele cennych informacji. Wzależności od prezentowanych objawów, lekarz może poszerzyć badania dodatkowe oRTG klatki piersiowej iUSG jamy brzusznej. Wrazie stwierdzenia nieprawidłowości mogących wskazywać na chłoniaka, chory kierowany jest na dalszą diagnostykę do hematologa onkologa lub odpowiedniego oddziału szpitalnego.

Pewne objawy wymagają pilnej interwencji. Wrazie wystąpienia duszności, krwawienia lub innych ciężkich ostrych objawów należy wezwać pogotowie ratunkowe lub pilnie zgłosić się na SOR.

Jeżeli pacjent zpostawionym już rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego zauważy usiebie jakiekolwiek nowe, niepokojące objawy lub narastanie poprzednich dolegliwości, powinien pilnie skontaktować się zlekarzem prowadzącym zośrodka onkologicznego. Może być niezbędne wykonanie badań wykluczających nawrót lub postęp choroby, lub włączenie leczenia wspomagającego.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego?

Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania histopatologicznego, do którego należy pobrać cały zmieniony chorobowo węzeł chłonny lub fragment zajętego narządu. Badanie pobranej tkanki rozszerzane jest ospecjalistyczne badania (immunohistochemiczne, immunofenotypowe, cytogenetyczne, molekularne) wcelu ustalenia typu nowotworu, co pomaga wustaleniu optymalnej terapii oraz rokowania. Zuwagi na istnienie kilkudziesięciu podtypów chłoniaka nieziarniczego, dokładna ocena histopatologiczna ma kluczowe znaczenie dla prawidłowego rozpoznania ileczenia tego nowotworu. Po ustaleniu ostatecznego rozpoznania konieczne jest zaplanowanie szeregu dodatkowych badań wcelu oceny zaawansowania choroby.

Niezbędne dla tej oceny jest poszukiwanie ewentualnego rozsiewu nowotworu za pomocą badań obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, pozytonowa tomografia emisyjna) uwzględniających ocenę narządów klatki piersiowej, brzucha, miednicy, głowy; nakłucie lędźwiowe wprzypadku podejrzenia obecności zmian wośrodkowym układzie nerwowym. Wykonuje się też biopsję szpiku kostnego, aby wykryć ewentualny rozsiew chłoniaka do szpiku. Badania endoskopowe są wskazane wprzypadku podejrzenia obecności chłoniaka wobrębie przewodu pokarmowego lub układu oddechowego.

U każdego pacjenta wykonywane są również dokładne badania krwi mające na celu ustalenie stanu organizmu przed rozpoczęciem leczenia. Kobiety wwieku rozrodczym muszą mieć także wykonany test ciążowy.

Jakie są metody leczenia chłoniaka nieziarniczego?

Terapia chłoniaka nieziarniczego dobierana jest indywidualnie na podstawie wyniku badania histopatologicznego istopnia zaawansowania choroby. Warto zaznaczyć, że niektóre typy chłoniaków opowolnym przebiegu nie wymagają niezwłocznego leczenia, aw pierwszej fazie choroby wystarczająca jest uważna obserwacja pacjenta pod kątem ewentualnego postępu choroby lub powikłań. Zkolei chłoniaki obardzo agresywnym charakterze wymagają niezwłocznej, intensywnej terapii.

Wyróżniamy następujące metody leczenia:

1. Leki niszczące komórki nowotworowe zaliczane do tzw. chemioterapii. Stosowane są pojedynczo lub jako terapia złożona zkliku uzupełniających się leków. Najczęściej stosowane są wcyklach powtarzanych co 2lub 3tygodnie. Podczas ich stosowania dość często występują działania niepożądane: najczęściej osłabienie, nudności, wymioty, wypadanie włosów; ponadto zwiększona podatność na infekcje, niedokrwistość, zwiększona skłonność do krwawień. Należy jednak podkreślić, że chemioterapia jest podstawowym sposobem leczenia chłoniaka nieziarniczego. Zreguły równocześnie zchemioterapią stosuje się glikokrtykosteroidy, które uzupełniają działanie chemioterapii. Wpewnych wskazaniach istnieje możliwość kojarzenia tych leków zpreparatami nowej generacji, przeciwciałami monoklonalnymi, które wyszukują komórki nowotworowe iniszczą je. Działają one przez wyszukiwanie specjalnych markerów obecnych na powierzchni komórek nowotworu, aby precyzyjnie je odnaleźć izlikwidować.
2. Przeszczepienie szpiku kostnego jest stosowane rzadko uchorych na chłoniaka nieziarniczego inajczęściej jest zarezerwowane dla agresywnych nowotworów lub jako leczenie wznowy choroby.
3. Radioterapia polega na stosowaniu specjalnego rodzaju promieniowania skierowanego na określone partie ciała. Jej zadaniem jest zniszczenie komórek nowotworu przy maksymalnym oszczędzaniu komórek zdrowych. Wniektórych przypadkach chłoniaka oniskim stopniu zaawansowania może być jedyną metodą leczenia.
4. Zabiegi operacyjne są wleczeniu chłoniaka nieziarniczego stosowane rzadko, głównie wskojarzeniu zchemioterapią lub radioterapią.
5. Leczenie antybiotykami, jako metoda terapii uchorych na chłoniaka żołądka, ma na celu usunięcie zakażenia bakterią Helicobacter pylori, która jest przyczyną wystąpienia tego nowotworu.
6. Napromienianie światłem ultrafioletowym ifotochemioterapia PUVA to specjalne metody leczenia chłoniaków skóry, polegające na naświetleniu wybranych obszarów skóry specjalną wiązką promieniowania niszczącego nowotwór.
7. Leczenie wspomagające obejmuje ochronę przed infekcjami (profilaktyczne podawanie antybiotyków lub leków wspomagających odnowę krwinek białych). Niezbędne może się okazać także przeprowadzenie szczepień ochronnych, np. przeciwko grypie. Jeżeli pacjent cierpi na niedokrwistość lub występują krwawienia, może zajść potrzeba przetoczenia krwi lub koncentratu płytek krwi. Stosuje się również leki przeciwwymiotne iprzeciwbólowe.
8. Istotne jest stosowanie zdrowej, urozmaiconej diety. Należy dbać owłaściwe odżywienie pacjenta inie dopuszczać do nadmiernej utraty masy ciała.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie chłoniaka nieziarniczego?

Całkowite wyleczenie chłoniaka nieziarniczego jest możliwe. Należy pamiętać, że rokowanie uzależnione jest od stadium zaawansowania choroby wmomencie jej rozpoznania itypu histologicznego chłoniaka (w zależności od komórek, które go budują, określamy tempo jego rozwoju oraz wrażliwość na leki). Tak więc wśród tego rodzaju nowotworu będziemy wyróżniać chłoniaki, które rokują bardzo dobrze iwiększość pacjentów zostanie trwale wyleczona. Niestety, istnieją także typy chłoniaka, których nie udaje się wyleczyć. Dokładne dane dotyczące możliwości wyleczenia można uzyskać uprowadzącego onkologa.

Istotne pojęcia stosowane wokreśleniu stanu choroby to:

• remisja całkowita – czyli całkowite ustąpienie wszystkich objawów klinicznych iobserwowanych wbadaniach obrazowych, zmniejszenie się węzłów chłonnych, śledziony, prawidłowa funkcja szpiku kostnego;
• remisja całkowita niepotwierdzona – gdy spełnione zostały powyższe warunki, ale wciąż obecne są powiększone węzły chłonne lub ocena szpiku kostnego budzi wątpliwości;
• remisja częściowa – częściowe ustąpienie objawów choroby ibrak nowych ognisk nowotworu;
• choroba stabilna – poprawa mniejsza niż wremisji częściowej, ale brak cech postępu choroby inowych dolegliwości;
• progresja – pojawienie się nowych zmian wtrakcie stosowanej terapii;
• nawrót choroby – dotyczy pacjentów, którzy wcześniej osiągnęli całkowitą remisję, apo pewnym czasie wystąpiły nowe objawy choroby.

Na przykład wśród chorych na chłoniaka okorzystnym typie histopatologicznym oraz oniskim stopniu zaawansowania możliwe jest uzyskanie remisji całkowitej uponad 95% chorych, aprzeżycie długoletniego uponad 80% (pod tym pojęciem najczęściej rozumiemy przeżycie >5 lat od momentu rozpoznania choroby). Upacjentów zchłoniakiem wwyższym stopniu zaawansowania wartości te będą mniejsze.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia chłoniaka nieziarniczego?

Chorzy na chłoniaka nieziarniczego, uktórych nie stwierdzono obecności choroby, po leczeniu powinni regularnie zgłaszać się na kontrole lekarskie do prowadzącego onkologa iwykonywać badania krwi, aokresowo także badania obrazowe, takie jak np. USG czy RTG. Jest to bardzo ważne, ponieważ pozwala na ocenę aktualnego stanu zdrowia ijest wstanie wykryć ewentualny nawrót choroby.

U części pacjentów, zwłaszcza gdy choroba rozpoznana została wzaawansowanym stadium, niezbędne będzie stosowanie leczenia bezterminowo, aremisja może nigdy nie zostać osiągnięta. Obowiązuje wówczas ścisłe stosowanie się do zaleceń prowadzącego lekarza wcelu ustalenia jak najlepszej terapii dla uniknięcia powikłań ipoprawy jakości życia chorego.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na chłoniaka nieziarniczego?

Ponieważ znamy niektóre czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na chłoniaka nieziarniczego, ryzyko można zmniejszyć poprzez ich unikanie. Należy więc:

• unikać ekspozycji na określone środki chemiczne ipromieniowanie jonizujące;
• stosować metody zabezpieczające przed zakażeniem wirusami przenoszonymi drogą krwi, takimi jak HIV czy HCV (korzystanie zusług sprawdzonych salonów kosmetycznych, salonów tatuażu, salonów fryzjerskich, stosowanie jednorazowego sprzętu medycznego, zachowanie zasad bezpiecznego współżycia seksualnego). Wprzypadku zakażenia tymi wirusami należy stosować leki według wskazań prowadzącego specjalisty iwykonywać regularnie badania kontrolne;
• wprzypadku zakażenia Helicobacter pylori należy stosować leczenie antybiotykami wcelu usunięcia bakterii oraz regularnie zgłaszać się na wizyty kontrolne do gastrologa;
• regularnie zgłaszać się na badania kontrolne; dotyczy to wszczególności chorych zupośledzeniem odporności oraz pacjentów, którzy wcześniej przebyli chemioterapię lub radioterapię zpowodu innych nowotworów.